روماتولوژی

معیارهای بیماری لوپوس (SLE) در طبقه‌بندی جدید

در طبقه‌بندی جدید لیگ ضدروماتیسم اروپا و کالج روماتولوژی آمریکا-۲۰۱۹ (EULAR/ACR 2019) آزمایش آنتی‌بادی ضدهسته یا آنا (ANA) یک معیار یا شرط ورودی (entry criterion در مقابل exist criterion) است. یعنی شرط لازم برای این‌که یک بیمار وارد طبقه‌بندی لوپوس شود مثبت شدن آزمایش آنا است. یک معیار جدید یعنی تب (غیرعفونی) هم اضافه شده است. هر معیار بین ۲ تا ۱۰ نمره دارد. یک قاعده مشترک این است که نمره هر معیار تنها درصورتی به‌حساب می‌آید که هیچ توجیه جایگزین برای آن وجود نداشته باشد. همچنین معیارها به شکل حوزه-(domain)-هایی سازمان‌دهی شده که در هر بخش فقط بالاترین رقم به حساب می‌آید. نمره ۱۰ برای طبقه‌بندی کافی است. حساسیت طبقه‌بندی جدید ۹۶٫۱ درصد و ویژگی آن ۹۳٫۴ درصد است.

در طبقه‌بندی‌های پیشین هر معیار دارای شرایطی مجزا بود. مثلاً ترومبوسیتوپنی زیر ۱۰۰ هزار به‌شرطی به حساب می‌آید که سابقه مصرف داروهای کاهنده شمارش پلاکت یا پرفشاری ورید پورت یا سایر علل ترومبوسیتوپنی مطرح نباشد. در طبقه‌بندی جدید این شرایط مجزا همگی در یک شرط کلی خلاصه شده، یعنی نمره هر معیار تنها درصورتی به‌حساب می‌آید که هیچ توجیه جایگزین برای آن وجود نداشته باشد.

 

بثورات پروانه‌ای (Malar Rash)

تشخیص افتراقی اصلی این بثورات شامل روزاسه و درماتومیوزیت است و تا ۶ نمره دارد.

 

لوپوس جلدی تحت‌حاد (SCLE)

این ضایعات در طبقه‌بندی جدید یک معیار جداگانه است. ضایعات آنولار یا پاپولواسکوامو (پسوریازیفرم) معمولاً با توزیع نوری (مناطق باز پوست) است و ۴ نمره دارد.

 

بثورات دیسکوئید

این ضایعات نیز ۴ نمره دارد.

 

حساسیت به نور (Photosensitivity)

این معیار در طبقه‌بندی جدید اهمیت مستقل ندارد.

 

زخم دهان

نمره آن حداکثر ۲ است.

 

کچلی بدون اسکار (Non-scarring Alopecia)

نمره آن حداکثر ۲ است.

 

حوزه پوستی‌مخاطی (Mucocutaneous Domain)

اگر یک بیمار چند ضایعه پوستی یا مخاطی از موارد فوق را داشته باشد، فقط یکی از آن‌ها که نمره بیشتری دارد به حساب می‌آید.

 

گرفتاری مفصل

آرتریت غیرمخرّب (Non-erosive arthritis) دست‌کم ۲ مفصل به‌شکل تورم یا افیوژن یا حساسیت (تندرنس) و دست‌کم ۳۰ دقیقه خشکی صبحگاهی ۶ نمره دارد. سایر علائم عضلانی‌اسکلتی مانند میوزیت حذف شده است.

 

سروزیت

افیوژن پلور یا پریکارد ۵ نمره و پریکاردیت حاد ۶ نمره دارد.

 

گرفتاری کلیه

نفریت لوپوس شایعترین گرفتاری خطرناک عضوی در این بیماران است. بیوپسی و طبقه‌بندی انجمن بین‌المللی نفرولوژی و انجمن پاتولوژی کلیه (ISN/RPS) روش استاندارد برای تشخیص است. جمع‌آوری ادرار ۲۴ ساعته عمدتاً جای خود را به نسبت پروتئین به کراتی‌نین ادرار داده است.

نفریت کلاس ۳ و ۴ (پرولیفراتیو) ۱۰ نمره دارد و به‌تنهایی برای تشخیص لوپوس کافی است ولی نفریت کلاس ۲ و ۵ (به‌دلیل غیراختصاصی بودن ضایعات مزانشیمی و مامبرانو) ۸ نمره دارد. پروتئینوری (بیش از ۰٫۵ گرم در ۲۴ ساعت یا معادل آن) ۴ نمره دارد.

 

American College of Rheumatology (ACR) 1982

American College of Rheumatology (ACR) 1997

Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) 2012

European League Against Rheumatism (EULAR)/ACR 2019

Points 

 

 

 

Mucocutaneous

1. Malar rash

1. Acute cutaneous LE*

Acute cutaneous LE

6

 

 

or SCLE

SCLE

4

2. Discoid rash

2. Chronic cutaneous LE*

Discoid LE

4

3. Photosensitivity

 

 

4. Oral ulcers

3. Oral ulcers

Oral ulcers

2

 

 

or nasal ulcers

 

 

 

4. Non-scarring alopecia

Non-scarring alopecia

2

5. Arthritis

5. Synovitis

Joint involvement

6

6. Serositis

6. Serositis

Serosal

  a) Pleuritis

Pleuritis

Effusion

5

  b) Pericarditis

or pericarditis

Acute pericarditis

6

7. Renal disorder

7. Renal

Renal

  a) Persistent proteinuria

Proteinuria

Proteinuria

4

  b) Cellular casts

or red cell casts

 

 

 

Histology compatible with lupus nephritis

ISN/RPS II/V

8

 

 

ISN/RPS III/IV

10

8.Neurologic disorder

8. Neurologic

Neuropsychiatric

  a) Seizures

Seizures

Seizure

5

  b) Psychosis

Psychosis

Psychosis

3

 

 

Mononeuritis multiplex

 

 

 

Myelitis

 

 

 

Peripheral or cranial neuropathy

 

 

 

Acute confusional state

Delirium

2

9. Hematologic disorder

 

Hematologic

  a) Hemolytic anemia

9. Hemolytic anemia

Coombs+ hemolytic anemia

4

  b) Leukopenia

10. Leukopenia

Leukopenia

3

  c) Lymphopenia

or lymphopenia

 

 

  d) Thrombocytopenia

11. Thrombocytopenia

Thrombocytopenia

4

10. Immunologic disorder

 

 

  a) LE cell preparation

 

 

 

 

 

 

SLE-specific antibodies

  b) Anti-DNA

a) Anti-DNA

12. Anti-dsDNA

Anti-dsDNA

6

  c) Anti-Sm

b) Anti-Sm

13. Anti-Sm

Anti-Sm

6

  d) False-positive syphilis serology

c) Anti-phospholipid

14. Anti-phospholipid

Anti-phospholipid

2

 

 

15. Low complements

Low complement

 

 

 

C3 or C4 low

3

 

 

 

C3 and C4 low

4

 

 

16. Coombs test without hemolytic anemia

 

11. ANA

11. ANA

17. ANA

Entry criterion ANA

 

گرفتاری مغز و اعصاب

روان‌آشفتگی (delirium) دو نمره، روان‌پریشی (psychosis) سه نمره، تشنج ۵ نمره

 

گرفتاری خونی

همولیز خودایمنی  (رتیکولوسیتوز، کاهش هاپتوگلوبین، افزایش بیلی‌روبین غیرمستقیم، افزایش ال‌دی‌اچ، همراه با کومبس مستقیم مثبت) و ترومبوسیتوپنی (<100,000/mm3) هرکدام ۴ نمره، لکوپنی (<4000/mm3) سه نمره

نکته: لنفوپنی حذف شده است.

 

معیار جدید: تب

دمای بالای ۳۸٫۳ درجه سانتیگراد ۲ نمره دارد و به‌ویژه می‌تواند به تشخیص مراحل ابتدایی لوپوس کمک کند.

 

اختلال ایمنی

هریک از آنتی‌بادی‌های ضد Sm یا dsDNA، شش نمره دارد. آنتی‌بادی ضدفسفولیپید (ضدکاردیولیپین)، یا anti-β2-glycoprotein I دو نمره و کاهش کمپلمان (C3 یا C4) سه نمره دارد. کاهش هم‌زمان C3 و C4، چهار نمره دارد.

 

آنتی‌بادی ضدهسته (آنا)

براساس الگوی رایج غربالگری، تیتر≥1:80  آنا در طبقه‌بندی جدید یک معیار ورودی تلقی می‌شود.

 

نکات پایانی

دو نکته درباره لوپوس از سال ۱۹۸۲ و اولین طبقه‌بندی کالج روماتولوژی آمریکا تغییر نیافته است: اول این‌که تشخیص وابسته به وجود معیارها نیست بلکه بستگی به تصمیم پزشک دارد. هرگز نباید بیماران را به‌دلیل نداشتن معیارهای کافی از درمان محروم ساخت.

نکته دوم این است که معیارهای فوق برای طبقه‌بندی است و نه غربالگری. استفاده از این طبقه‌بندی تنها در مواردی توصیه می‌شود که دلایلی مطرح باشد که نشان دهد بیمار احتمالاً مبتلا به لوپوس است.

 

منبع

 

اشتراک در 100 درجه اشتراک گذاری در FaceBook اشتراک گذاری در Twitter ارسال ایمیل به دوستان در Gmail اضافه کردن به Google Bookmarks اضافه کردن به Google Reader ارسال ایمیل به دوستان در یاهو
مطالب مرتبط
نظرات خوانندگان